Около 4-5-ти миллионов мужчин страдают от патологии, которая в медицине получила название гипогонадизм, синдром андрогенного дефицита или тестикулярная недостаточность.
Низкий уровень тестостерона, затянувшийся период полового созревания, отсутствие ярко выраженных вторичных признаков, неправильное формирование скелета, нарушение пропорций тела — вот, что представляет собой гипогонадизм. Требует обязательной диагностики и лечения.
В 40-50%-ов случаев, независимо от возраста, является причиной бесплодия, отсутствия либидо и импотенции.
Что такое мужской гипогонадизм?
Пубертатный период (половое созревание) сопровождается активизацией процессов в головном мозге, необходимых для дальнейшего формирования организма и развития репродуктивной способности будущего мужчины.
Начиная с 12-ти лет, гипоталамо-гипофизарная система осуществляет регуляцию эндокринных функций и механизмов ЦНС (центральной нервной системы), отвечает за выработку гормонов:
- соматотропина — усиливает синтез белкового обмена, участвует в формировании хрящевой и костной ткани, следит за увеличением массы тела;
- тиреотропина — играет важную роль в работе щитовидной железы и кислородного дыхания;
- гонадотропина — влияет на функцию семенников, выработку андрогенов, эстрогенов и сперматозоидов, формирует либидо;
- кортикотропных биологически активных веществ — помогают организму адаптироваться к внешним неблагоприятным условиям путем секреции адреналина;
- вазопрессина — регулирует концентрацию, распределение воды и ее выведение вместе с мочой из организма;
- окситоцина — улучшает регенерацию мышц, повышает количество стволовых клеток.
Под влиянием вышеперечисленных факторов у мальчиков после 13-15-ти лет:
- в мошонке определяются яички;
- отмечается рост полового члена;
- увеличивается предстательная железа;
- появляются волосы на лобке и в подмышечных впадинах;
- голос меняется, приобретает грубый оттенок;
- усиливается запах пота.
При гипогонадизме наблюдается совершенно противоположная клиническая картина. Происходит неправильное формирование наружных половых органов и подкожного жира, нет сексуального влечения к противоположному полу. В некоторых случаях, скелет и мускулатура приобретают форму, соответствующую женскому типу.
При диагнозе гипогонадизм специалисты, прежде всего, определяют, что вызвало патологическое состояние и в каком возрасте. Дальнейшим лечением занимаются андролог, эндокринолог и хирург, если есть необходимость в коррекции, пластике и протезировании половых органов.
Классификация
Значительное снижение уровня половых гормонов или синдром невосприимчивости организма к андрогенам, который сопровождается нарушением и непропорциональностью телосложения, расстройством сперматогенеза и репродуктивных функций — все это мужской гипогонадизм.
Существует несколько классификаций патологии:
- эмбриональный — развивается еще в утробе матери. Уже на 3-9-ой неделе беременности, когда в надпочечниках и яичках здорового эмбриона начинается синтез половых гормонов;
- препубертатный — совпадает с периодом полового созревания у мальчиков, от 10-ти и до 12-ти лет;
- постпубертатный — возникает в уже сформировавшемся организме.
На основании возрастного деления патологии учитывается и происхождение нарушений в работе мужской половой системы:
- врожденный;
- приобретенный;
- идиопатический;
- гипогонадизм без определённой причины.
Наиболее полная классификация, которая учитывает возрастные изменения, источники и степень поражения мужской репродуктивной системы основывается на работе гипофиза и гипоталамуса.
Первичная форма и ее причины
Или, по-другому, гипергонадотропный гипогонадизм у мужчин. Характеризуется врожденными или приобретенными нарушениями половых желез.
Для возрастного изменения организма считается нормой снижение половых функций. Остальные случаи требуют тщательного изучения. Врожденный первичный гипогонадизм могут вызвать:
- гипоплазия яичек — наблюдается у 5-7%-ов пациентов — представляет собой недоразвитость половых желез;
- крипторхизм — возможен у 75%-ов мальчиков до 6-ти месяцев — аномалии соответствует отсутствие одного или двух яичек;
- анорхизм — рождение ребенка без семенников;
- монорхизм — неправильное развитие мошонки, при котором одно яичко, придаток и семяизвергательный канал не обнаруживаются.
Для передачи наследственной информации и генетических признаков очень важен набор хромосом. В норме мужские клетки представлены кариотипом XY, женские — XX.
При синдроме Клайнфельтера число хромосом нарушается. Реже встречается синдром Де ля Шапеля. Формируется в раннем эмбриональном периоде. Аномалия хромосом, когда мужская — Y заменяется на женскую — Х.
Спровоцировать приобретенный первичный гипогонадизм могут не только особенности организма, но и причины, которые вызваны жизнедеятельностью самого человека:
- лучевая терапия или радиационное облучение;
- прием гормональных препаратов, стероидов;
- эндокринные нарушения;
- травмы и воспалительные процессы репродуктивных органов;
- инфекции, передающиеся половым путем.
Чтобы предупредить гипогонадизм этой формы, мужчинам рекомендуется своевременно проходить обследование у уролога, следить за своим здоровьем и избегать повреждения органов малого таза.
Гипогонадотропный гипогонадизм и его причины
Вторичная форма заболевания у мужчин. Развитие связано с недостаточной или неправильной работой гипоталамуса, пониженным синтезом гормонов.
Дефицит гонадотропных гормонов, которые регулируют половые функции и управляют эндокринными процессами, является основным фактором развития вторичного или гипогонадотропного врожденного гипогонадизма.
Существуют и другие причины патологии:
- синдром Паскуалини или «фертильного евнуха»;
- синдром Каллмена — характеризуется врожденным дефектом развития гипоталамуса, мутацией генов, низким количеством гонадотропинов ФСГ и ЛГ;
- гипофизарный нанизм — обусловлен недостаточной секрецией соматотропного гормона.
Нарушение физиологических функций регуляции половых желез, которые осуществляют фолликулостимулирующий гормон (ФСГ), лютеинизирующий гормон (ЛГ) и хорионический гонадотропин, приводят к развитию вторичной приобретенной формы:
- опухолевые новообразования гипофиза и гипоталамуса;
- гиперпролактинемический синдром — является характерным проявлением нормогонадотропного типа;
- синдром Прадера-Вили — передается по наследству и выражается потерей участков хромосом;
- адипозогенитальная дистрофия — является результатом сниженной секреции гонадотропина.
Гипогонадизм развивается на фоне поражения гипоталамо-гипофизарной системы, которое сопровождает гипогенитализм, и по причине наличия синдрома нечувствительности к андрогенам.
Гиперпролактинемический синдром
Также известен как нормогонадотропный гипогонадизм. Возникает при дисфункции гипоталамо-гипофизарной системы. Сопровождается повышенной секрецией пролактина, которая приводит к аутоиммунным и заболеваниям нервной системы, подавлению выработки тестостерона и снижению функции яичек.
Отдельно выделяют синдром Морриса или нечувствительность простаты, семенных пузырьков и кожи к тестостерону. Выражается в нарушении естественных биохимических процессов, когда органы-мишени не имеют андрогенового рецептора, отвечающего за восприимчивость клеток к половым гормонам.
Признаки
Внешнее несоответствие мужским пропорциям тела и чертам — первый симптом, который указывает на возможный гипогонадизм. Увидеть последствия заболевания можно на фото.
Ниже рассмотрено, как выглядит препубертатный гипогонадизм у детей и подростков:
- телосложение по женскому типу;
- визуальное увеличение молочных желез;
- отсутствие волосяного покрова на лице;
- высокий тембр голоса;
- слабо развитый скелет и мышцы;
- невыраженные половые признаки.
Постпубертатный или возрастной гипогонадизм развивается уже после формирования организма, поэтому имеет свои индивидуальные признаки и особенности проявления:
- набухание молочных желез;
- высокий уровень женских гормонов;
- уменьшение размеров яичек, гипотрофия;
- отсутствие эрекции и нарушение потенции.
Эти симптомы возникают и при гипергонадотропном, и при гипогонадотропном типе. При хроническом течении осложнениями выступают:
- бесплодие;
- импотенция;
- атеросклероз;
- повышение уровня холестерина;
- ВСД (вегето-сосудистая дистония).
Диагностика
Обследование первичного и вторичного гипогонадизма, в первую очередь, включает в себя обязательные анализы.
- Проба с хорионическим гонадотропином проводится с использованием внутривенного введения пациенту 1500 единиц ХГЧ. Концентрацию тестостерона определяют до и через сутки после процедуры. Первичный гипогонадизм соответствует низкому показателю менее 10-ти нмоль/л, вторичный повышается на 50%-ов от исходного значения.
- Фолликулостимулирующий гормон (ФСГ). Для исследования производится забор крови из локтевой вены. Первичная тестикулярная недостаточность диагностируется, если концентрация гормона превышает 11,95 мМЕд/мл.
- Лютеинизирующий гормон (ЛГ). Оценка гипоталамо-гипофизарной системы и деятельности половых желез основывается на результатах, полученных методом пункции. Повышение значения более 12,6 мМЕ/мл указывает на хромосомные патологии, врожденный крипторхизм, нарушения функционирования щитовидной железы, гипогонадизм.
- Аппаратная диагностика с использованием КТ (компьютерной томографии), МРТ (магниторезонансной томографии) и рентгенографии турецкого седла помогает исследовать гипофиз, ультразвуковая денситометрия отражает массу костной ткани.
Препараты
Достаточно назначения гормональной терапии с использованием экзогенных препаратов и тестостерона, чтобы лечить первичный гипогонадизм:
- Омнадрен-250 — восстанавливает половое влечение и поведение. Длительный курс нормализует работу простаты, семенных пузырьков и гонад;
- Тетрастерон — содержит необходимое количество андрогенов, которые способствуют развитию и деятельности гонад, предстательной железы, семенных пузырьков. Снижает количество подкожного жира, повышает массу скелетной мускулатуры.
Пациентов с вторичным гипогонадизмом лечат гормональными препаратами. Дополнительно используются лекарственные средства, содержащие хорионический гонадотропин:
- Хорагон — способствует выработке андрогенов, обеспечивает сперматогенез;
- Прегнил — нормализует работу репродуктивной системы, оказывает фолликулостимулирующий и лютеинизирующий эффект;
- Гонадотропин хорионический — стимулирует выработку половых гормонов, усиливает развитие репродуктивных органов.
К сожалению, не все препараты способны вылечить гипогонадизм, поэтому специалисты предлагают пройти и хирургическое лечение.
На этом этапе проводят низведение яичка, если оно не опустилось, микрохирургическую пересадкв здоровой тестикулы от донора или протезирование искусственного имплантата.
Восстановление эректильной функции осуществляется методом консервативной коррекции, фаллопротезирования.